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榆林市妇幼保健院为“不食人间烟火的天使”护航

      日期:2020-09-30 19:30:36
导读: 康导报讯(记者 张腾):孩子是生命的延续,承载着全家的幸福,每一个孩子来到人间,在父母眼中都是独一无二的。然而,有些孩子偏

        康导报讯(记者 张腾):孩子是生命的延续,承载着全家的幸福,每一个孩子来到人间,在父母眼中都是独一无二的。然而,有些孩子偏偏生来就面临着与众不同的命运,出生后不能品尝美味佳肴的酸甜苦辣,一日三餐的美食对他们竟是一种威胁,春节的饺子、端午节的粽子、中秋节的月饼、生日时的蛋糕……这些孩子们渴望的美食,对他们却是可望而不可即的“毒药”。高蛋白食物一旦吃超一定的量,就会损伤脑神经正常发育而导致智力低下,甚至出现抽搐等症状。他们被称为不食人间烟火的天使。


 
        近日,榆林市妇幼保健院院长王怀升向记者讲述了一个个不食人间烟火的天使,向我们解开了苯丙酮尿症(PKU)的面纱。
        这些是得了一种叫苯丙酮尿症(PKU)的病,该病属于罕见病。据统计,在我国发病率大约1/10000,陕北榆林是此病高发地区,发病率为1/3500,自2017年到目前榆林市确诊130余名,甚至一个家庭中有两个这样的孩子。目前为止,我市已有13余例不同程度智力受损或濒临智障边缘。
        苯丙酮尿(PKU)是一种氨基酸代谢异常性疾病,由于体内的苯丙氨酸羟化酶及其辅酶缺乏,导致体内苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积,引起神经系统损害,主要表现为智力低下。患儿刚出生时外表无明显异常,常在出生三个月左右头发逐渐变黄、皮肤变白、身体和尿液有特殊的鼠臭味。如果不加控制,孩子智力就会一天天下降。目前治疗这种病最有效的方法是低苯丙氨酸饮食治疗。即需要终身吃低苯丙氨酸特殊饮食。
        PKU治疗是一场需要速度、耐力和财力的“持久战”,对患儿家庭造成了沉重的负担,再加上此病属罕见病,一般临床医院不设此专科。在2018年之前,患儿家属只能到北京、上海等一线大城市治疗,费用非常昂贵,况且这些孩子80%来自贫困山区,由于经济原因有的不得不选择放弃,眼睁睁地看着自己的孩子一天天智力低下而无能为力。
        为了改变这一现状,降低出生缺陷、减轻PKU患儿家庭经济负担,促进社会和谐发展。2018年4月,榆林市妇幼保健院经榆林市卫健委批准成立了全市唯一定点PKU救治中心,被确定为全市苯丙酮尿症确诊和救助机构。院领导抓早动快、积极研究部署,派遣本院骨干医师外出学习深造,组建了专业治疗团队。引进骨密度监测及常规智力评估,定期为患儿做学值监测和常规体检,及时监测患儿体格和智力发育情况。为全市患儿提供优质、专业、科学的治疗和喂养指导服务。并根据特殊医学用途食品挂网目录购进特殊医学用途食品21种,同时是陕西省最早将此类患儿纳入医疗保障报销范畴,开通了一站式报销直通车服务。大大减轻了患儿就医难、看病贵的问题。


        从事该项工作的医生与临床医生不同,他们从事的工作更多的是发现和引导患者。PKU救治中心郭瑞的手机24小时开机,几年来几乎和全市所有苯丙酮尿症患儿就诊家庭保持长期联系,那个孩子最近血值高了或者低了,她们会第一时间打电话过去询问指导。常常午休和半夜都接到家长电话,解答的问题非常细致,详细到每一顿几勺奶粉,要不要加1/4的蛋黄等等,有时还不局限于苯丙酮尿症的治疗。这是一项从点到面的工作,包括要及时了解政策告知家长,争取为他们申请到更多的政策救助。他们几乎对每个家庭的情况了如指掌。
        十年前陈女士体验了为人之母的喜悦,儿子的出生为家庭增添了不少乐趣,看着一天天长大,自己和家人非常欣慰。但是,孩子到了8个月的时候我们发现她失去了应有的机灵。于是带着孩子四处奔波,投医问药,最后在大城市的一家医院做了检查后传来了“一场噩梦”——确诊为苯丙酮尿症。
        陈女士告诉记者:“起初我们根本不了解这种病,医生说这种病可以治好但费用非常昂贵,像你们这样的农村家庭根本承受不起,当时我们确实陷入了绝境。这一切既然来了,为了不幸的孩子我们再难还得要坚持,那怕倾家荡产、卖血卖肾……在几年的求医奔波生活里四处举债使原本收入微薄的家庭负债累累,更是雪上加霜,生活陷入了拮据……”
        面对记者的采访陈女士感激的说到:“2018年得知我们榆林市成立了PKU救助中心,引进了大城市一样的先进医疗设备、治疗模式和孩子们急需要的特食,将此类患儿纳入了医疗保障范畴,并开通了一站式报销直通服务,经常组织开展PKU喂养知识讲座,给我们带来了科学、专业的饮食管理以及营养均衡的食物制作指导服务……为我们解决了极大的困难,使我们看到了希望,感到了温暖,在也不要为四处奔波而烦恼。
        据悉:到目前为止,榆林市妇幼保健院PKU救助中心共收治患儿130人,年接诊患儿约1200余人次。现承担着国家卫生健康委员会妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会在29省(区、市)开展出生缺陷干预救助基金项目的初审和录用工作。同时积极帮助贫困PKU患儿申请到了国家妇幼卫生监测办公室举办的“希望花开”项目救助和省级救助,使大多数PKU患儿家庭受益,不断增强了PKU患儿医疗卫生服务的获得感和幸福感。
        PKU只是出生缺陷病症之一,每一年助产机构都会有一定数量患有先天性遗传性疾病的宝宝出生,预防出生缺陷,是一个重要公共卫生和社会问题。面对出生缺陷,榆林市妇幼保健院倡导准爸妈们要做好婚前医学检查和孕前保健一级预防、孕期保健二级预防和新生儿筛查三级预防工作,从源头上降低出生缺陷;对于确诊的出生缺陷儿,使其得到早期诊断,及时治疗,提高患儿生活质量,避免或减少残疾发生。同时也呼吁社会让我们伸出援助之手,为患儿送去爱的支持。每一份援助,能让健康延续,每一份关爱能让信心倍增。让我们的点滴付出,汇聚成爱的桥梁,使幸福的孩子一个都不能少!




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