血型不止ABO，冷门血型知多少

　　一说起血型，很多人都会说自己是A型、B型、AB型或O型。但你知道吗?在血型家族中远远不止这4种血型，目前被命名的血型系统已有40多种。很多隐藏在少数人群中的血型具有特殊性与严格的输血要求，他们的共同之处就是揭秘了人体血液的神奇秘密。

　　一、“伪O型”：孟买与类孟买血型

　　1952年在印度孟买被发现的孟买血，因为人群基因变异红细胞完全缺失H抗原，其罕见程度远超Rh阴性血，并且在常规血液检测中，它的特征与O型十分相似。但是孟买血人群即使携带A、B血型的相关基因，也无法与对应的抗原实现合成。同时，孟买血人群其血清中含有抗A、抗B与抗H三种抗体，这表明普通ABO型血液与之不溶，若强行输血会产生强烈的免疫排斥反应。

　　类孟买血型是孟买血型的衍生，两者的特征十分接近。由于伪装性很强，在我国常发现于部分西南民族地区，常规血液检测无法轻易识别，必须在基因检测的辅助下才能被确诊。同时，这类人群在需手术干预，或大出血需要输血的紧急时刻，匹配血源是一件十分麻烦的事。

　　二、Lewis血型系统

　　1946年，在患者Lewis体内发现该血型抗体，并以患者姓氏Lewis命名。ISBT将Lewis血型系统命名为LE，目前确认的Lewis抗原有6种，其中最主要的是Le^a和Le^b。常见表型有三种：Le(a-b+)、Le(a-b-)、Le(a+b-)。Lewis抗原不仅存在于红细胞，还广泛分布于血小板、内皮细胞、肾脏以及泌尿生殖系统和胃肠上皮细胞。Lewis抗体一般没有临床意义，因为供血者血浆中可能存在着Le^a、Le^b抗原，以及供血者红细胞表面的Le^a、Le^b抗原也可以脱落释放到血浆中，这些抗原可以中和患者体液中的Lewis抗体，所以临床极少出现Lewis抗体引起的HTR。对于有Lewis抗体的患者，选择37°C交叉配血相合的血液输注即可，一般不需要选择Lewis抗原阴性的供血者。IgM类Lewis抗体不能通过胎盘，并且新生儿的抗原发育差，通常不发生HDN。临床偶见该抗体是IgG类，可以引起HDN。

　　三、与ABO相互独立：Rh血型系统

　　这类血型对大众来说多少有所耳闻，无论是常规体检还是术前验血都会同步检测Rh分型。它与ABO血型相互独立，区分两者的关键在于检查红细胞表面是否存在D抗原，若有为Rh阳性，没有则为Rh阴性。Rh血型除了稀少之外，还隐藏着不少健康风险。对于育龄女性来说，如果Rh阴性孕育Rh阳性胎儿，孕期、分娩时胎儿红细胞进入母体刺激产生抗体，抗体经过胎盘作用于胎儿，容易导致胎儿、新生儿出现溶血病。

　　临床中，被检测出的弱D、部分D与DEL型也属于此类型的血型。由于其中的D抗原表达量较低，结果常被误判为Rh阴性，直接导致输血失误。因此对于长期需要输血、备孕和待产人群，医生通过精准区分亚型，最大程度上降低隐患。

　　四、按照地域划分：Duffy血型与P血型

　　Duffy血型在非洲裔人群中十分普遍，其中最为特殊的表型为Fy(a-b-)。该血型的特殊之处在于能与间日疟原虫实现“长期对抗”。因为间日疟原虫需要凭借该血型才能入侵红细胞，并完成感染，但Fy(a-b-)人群缺乏对应抗原，等于是天生具有一层抵御传染病的保护屏障，这不得不感叹人类在长期自然选择中形成的演化结果，并为研究相关传染病提供了科学依据。但在临床输血中，Duffy血型不合会诱发迟发性溶血反应，对于慢性病患者来说需提前完成该血型的配型与筛查。P血型系统中最为罕见的为P表型，它是一种常染色体隐性遗传性状，在全球范围内分布零散。

　　五、双重隐藏风险：Kell与Kidd血型系统

　　Kell血型系统在我国人群中占比不高，但它在临床输血环节中的地位仅次于ABO与Rh。体内不含K抗原的人群一旦被输入K抗原阳性的血液，免疫系统就会迅速产生抗体，导致急性溶血。尤其是对于孕期女性来说，如果不幸接触到会影响到胎儿的造血功能，引发重症胎儿贫血。因此，无论是需反复输血的患者还是有计划生育的女性，需主动进行Kell血型检测，主动降低风险。

　　与Kell血型系统相类似的Kidd血型系统，它最大的特征就是会引发迟发性溶血性输血反应。初期患者并无任何反应，但在数天后会出现逐步发热、乏力等溶血表现，增加了临床救治难度。

　　六、其他血型系统

　　MNS血型系统，MNS血型系统是继ABO血型系统之后，第二个被发现的血型系统，其复杂性仅次于Rh血型系统。Lutheran血型系统，主要抗原为Lua(LU1)和Lub(LU2)。LU抗体以IgM类为主，IgG、IgA类抗体相对较少。Diego血型系统，该血型系统共有22种抗原，Dia和Dib是主要的2种抗原。I血型系统，红细胞膜上普遍存在I和i抗原，是ABO、Lewis等血型抗原的基础物质。