认识眼科罕见病：视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎

　　视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种主要累及青壮年人群，复发率和致残率极高的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，该病于2018年5月被纳入国家首批121种罕见病目录。

　　NMOSD是逐步被大家认识的一种罕见病，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统。大约 50% 的视神经脊髓炎患者以视神经炎作为首发表现，即视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMOSD-ON)。

　　NMOSD-ON特点有：女性明显高发，与男性患病的比例高达(9-11:1);发病年龄阶段：见于各年龄阶段，以青壮年居多，发病中位年龄为39岁;部分伴随一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、风湿性疾病等;视神经脊髓炎相关视神经炎为高复发性疾病，约60%患者会在1年内复发，90%患者在3年内复发。

　　出现哪些症状需要警惕? 短期内视力急剧下降，可为单眼或双眼视力下降。 发病前1-2天多有眼痛，眼球活动或按压时明显，眼眶周疼痛不适。 色觉减退：感知的颜色会有偏差，患眼对红色等鲜艳色彩会觉得刺眼。 4、眼部症状前可能存在外界刺激诱因：当眼部症状出现前存在病原体感染尤其是病毒感染史，如感冒、受凉、过于疲劳、精神紧张之类，还有强烈阳光下、高温暴晒等。

　　得了NMOSD-ON后视力可以恢复正常吗?视力恢复的情况主要取决于病变本身的严重程度，而且因人而异。首次急性发病，部分患者视力可以部分甚至完全回复，发作次数越多，视力恢复越差。

　　NMOSD-ON可以治愈么?治疗目的：为预防复发，减少疾病反复发作导致的神经功能障碍累积。急性期用激素冲击、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白，缓解期用免疫抑制剂或者靶点单克隆抗体药物治疗。

　　NMOSD任何一次临床发作均有可能带来不可逆性损伤;其残障主要归因于发作后视觉功能缺损的累积。对于AQP4-IgG阳性以及AQP4-IgG阴性复发病程的患者，一经诊断应尽早开始序贯治疗，并坚持长程治疗。

　　患有NMOSD-ON应避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，不饮酒，作息规律，合理饮食，适量运动，补充维生素D等。　　（来源：榆林市中医医院  高瑞）