有一种“累”叫重症肌无力

香港大学深圳医院 郑梦梦

　　张阿姨(化名)63岁，在去年时总感觉全身无力，双眼睁不开，严重时下蹲后站起艰难，甚至出现无法行走，伴有声音嘶哑等现象。家里人带张阿姨来医院检查后，最终确诊为重症肌无力。在就医期间张阿姨因多种因素影响造成病情恶化，在重症监护室治疗一段时间后才好转。到今年5月，张阿姨病情出现恶化，感觉全身力气被抽空，只能躺在床上，并且呼吸都觉得困难，遂再次到医院就诊治疗。张阿姨在二次入院治疗时感到困惑和不解，什么是重症肌无力?这个病到底是个什么病呢?不是在家好好吃药就可以了吗?如何治疗护理?以下我们就围绕这些疑问进行论述，向大家科普相关的知识。

　　1.什么是重症肌无力?

　　重症肌无力是一种慢性进展性的自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力和疲劳，该病的特点是患者肌肉的力量会逐渐减弱，而且在使用肌肉一段时间后会更明显出现疲劳现象。重症肌无力是由于免疫系统的异常攻击导致神经肌肉接头功能异常所致，免疫系统攻击使得神经肌肉接头的乙酰胆碱受体受损，导致神经冲动不能正常传递给肌肉，从而影响肌肉的收缩。重症肌无力的确切原因尚不完全清楚，但与遗传、免疫系统功能异常和环境等因素有关，目前该病无法治愈，但可以通过药物治疗和其他治疗方法来控制病情、缓解症状，以提高生活质量，有些患者可能需要手术治疗，如胸腺切除术。

　　2.重症肌无力有哪些症状?

　　重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和易疲劳。常见症状表现为：

　　2.1肌肉无力

　　这是重症肌无力最典型的症状。最早的症状可能是眼肌无力，表现为眼睑下垂(眼睑下垂是很多患者最早的症状)，随着病情进展其他肌肉群也受到影响，常见的有面部肌肉无力(表情淡漠、口唇下垂等)、喉咙肌肉无力(嗓音嘶哑、吞咽困难等)、四肢肌肉无力等。

　　2.2疲劳

　　肌肉易疲劳是重症肌无力的典型特点。患者的肌肉活动能力在起床后逐渐恢复，但随着一天的活动，肌肉逐渐疲劳，甚至到傍晚或晚上时肌肉功能明显减退。

　　2.3其他症状

　　除却以上症状外，患者的颜面部肌肉也会受到影响，出现表情淡漠、咀嚼无力等现象，并且部分患者还会产生严重的症状，如呼吸严重困难、大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲青紫等缺氧症状，还有些患者同时患有胸腺肿瘤，死亡率高。

　　3.重症肌无力如何治疗护理?

　　3.1治疗方面

　　(1)药物治疗：常用的药物包括乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂(如糖皮质激素、环孢素、氨甲蝶呤)、免疫球蛋白治疗等，这些药物可以改善肌肉神经传导，减轻症状。

　　(2)血浆置换疗法：在发病早期可以通过血液置换与激素、免疫球蛋白等疗法的联合使用，有助于有效防止疾病恶化，而且在疾病发展为重症时可以帮助患者度过危险期。

　　(3)手术治疗：对于无效药物治疗的重症肌无力患者可以考虑手术治疗，常用的手术方法包括胸腺切除术和胸腺大部分切除术，手术可以减少自身免疫反应，改善症状。

　　3.2手术室护理

　　为保障重症肌无力患者的治疗效果，在其中需要重点关注手术室护理。其中护理要点如下所示：

　　(1)术前准备：提前收集患者的相关病史、药物使用情况和过敏史，确保患者准备好手术所需的检查和化验，并准备好相关的设备和药物。

　　(2)呼吸支持：重症肌无力患者可能存在呼吸肌无力，需要在手术中进行呼吸支持。可采用基础生命支持措施，如气管插管或气管切开术，并进行机械通气。

　　(3)迅速完成手术：考虑到重症肌无力患者肌肉无力的特点，手术时间要尽量缩短，确保手术迅速完成，以减少肌肉疲劳和手术风险。

　　(4)药物管理：在手术中需注意患者正在使用的药物，特别是免疫抑制剂和肌肉弛缓剂等，确保药物的正确给予和管理。

　　(5)监测和控制病情：重症肌无力患者手术期间需密切监测患者的生命体征、呼吸功能和神经肌肉传导情况，及时发现并处理可能的并发症。

　　(6)术后护理：术后需要密切观察患者的恢复情况，包括恢复呼吸功能、监测肌力恢复情况和调整药物治疗等。

　　3.3居家护理：

　　重症肌无力患者居家最需要防范重症肌无力危象的出现，家属要注重照护患者，保障患者机体营养摄入，确保维生素的充足补充，多饮水、多摄取水果和矿物质;保持良好的生活规律，遵守正常的作息时间，避免过度劳累;一定注意保暖防范感冒，防止肺炎的发生，否则会出现危险情况，在吃消炎药的选择上也要加强注意，尽量只选择头孢类药物和青霉素类药物，任何疾病看诊时一定要和医生说明自己是重症肌无力患者，防止吃错消炎药，禁止服用安眠药物，会加重肌无力的症状导致重症肌无力危象，威胁生命安全。

　　重症肌无力是一种罕见慢性疾病，所以治疗过程需要较长时间，家属需要给予患者精神上和生活上的大力支持，尽力协助患者战胜疾病早日康复。

　　总之，重症肌无力疾病产生的消极影响极大，一旦发现不同寻常的“累”，应尽早就医检查。