红细胞越多越好吗?小心真性红细胞增多症

河源市人民医院血液内科 吴涛

　　红细胞是我们体内不可或缺的成分，负责运输氧气到身体各个组织和器官。然而，红细胞真的越多越好吗?事实上并不是这样。当红细胞数量超过正常范围时，可能会引发一种罕见但严重的疾病，即真性红细胞增多症(PV)。PV是由基因突变引起的，它使得身体产生异常数量的红细胞，进而导致一系列的健康问题。因此，红细胞越多并不一定越好，而应引起我们的警惕。

　　一、红细胞越多越好吗?

　　红细胞的数量在一定范围内对身体健康非常重要，但并不意味着越多越好。红细胞主要负责携带氧气到身体各个部分，供给细胞正常运作所需的氧气。然而，过多的红细胞也可能导致一些健康问题。其中一种情况是红细胞过多，即所谓的红细胞增多症(polycythemia)。造成这一情况的原因可能是由于基因突变、长时间在高海拔环境中生活、慢性肺部疾病或骨髓异常等原因引起的。红细胞过多会使血液黏稠度增高，增加了心脏负担，可能导致血栓形成和心血管疾病。

　　二、什么是真性红细胞增多症?

　　真性红细胞增多症(Polycythemia Vera，PV)是一种慢性的骨髓异常疾病，特征是异常增殖的造血干细胞导致红细胞、白细胞和血小板数量的持续增加。这种增加主要是由于骨髓过度产生红细胞的异常细胞所导致。PV通常是由于基因变异而引起的，这种变异称为JAK2突变。JAK2突变使得造血干细胞过度活跃，产生大量的红细胞。随着红细胞数量的增加，血液变得黏稠，增加了血栓形成的风险。PV的症状可能因个体而异，但常见的症状包括头痛、疲劳、头晕、视力模糊、皮肤发红、腿部疼痛和肿胀，以及血栓形成引起的血栓栓塞事件(如心脑血管事件)。治疗PV的目标是控制红细胞的数量以减少血液黏稠度，预防并发症的发生。常用的治疗方法包括放血(如静脉放血、药物促使红细胞分解)、使用抗血小板药物以预防血栓形成，以及使用针对JAK2突变的药物来抑制异常细胞的增殖。

　　三、真性红细胞增多症有哪些危害?

　　(一)血栓形成

　　当患有真性红细胞增多症(PV)时，一个常见的危害是增加了血栓形成的风险。高黏稠度的血液使得血液在血管中流动更困难，进而增加了形成血栓的可能性。血栓是血液中凝结的物质，在血管内堵塞了正常的血液流动。由真性红细胞增多导致的血栓会堵塞冠状动脉，可以引发心肌梗死，导致心脏供血不足，可能引发胸痛、胸闷、呼吸困难和心脏骤停等症状。如果血栓堵塞了脑血管，可能导致中风。中风可以导致言语困难、视力丧失和半身不遂等症状。当血栓阻塞肺动脉或其分支时，就会发生肺栓塞。这种情况可能导致呼吸急促、胸痛、咳嗽、咯血和晕厥等严重症状。血栓形成是PV患者重要的并发症之一，因此预防血栓形成是治疗和管理PV的重要目标。对于患有PV的患者，医生通常会推荐通过定期放血以减少血液黏稠度，从而降低形成血栓的风险。或者服用某些抗血小板药物(如阿司匹林)可以减少血小板的凝固能力，预防血栓的形成。

　　(二)增加出血倾向

　　当患有真性红细胞增多症(PV)时，另一个危害是出血倾向的增加。尽管在PV中红细胞数量增多，但血小板(血液中的凝血细胞)数量不一定增加，这可能导致出血倾向。由于血小板数量相对较少，血液在凝结和修复受损血管方面的能力可能会受到影响。因此，PV患者可能会经历频繁或难以停止的鼻出血，此外，牙龈也容易出血，尤其是在刷牙或使用牙签时。PV还可能导致胃或肠道的出血，表现为黑色或带血的粪便。为了预防和管理出血倾向，PV患者可以采取使用软毛牙刷，轻柔地刷洗牙齿和牙龈，避免损伤口腔组织。在慢性出血的情况下，可能需要补充铁剂，以防止贫血。

　　(三)白血病的转化风险增加

　　另一个与真性红细胞增多症(PV)相关的危害是白血病的转化风险增加。虽然PV本身不是一种白血病，但部分PV患者可能会发展为急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia，AML)。当PV发展为AML时，骨髓中的造血细胞异常增生，并取代正常的造血细胞。这种转化通常发生在患者已经存在骨髓纤维化的情况下，但也可能在没有纤维化的情况下发生。尚不清楚为什么PV会演变为AML，但可能与细胞遗传变异和其他基因异常有关。AML是一种严重的白血病，会导致骨髓中白血细胞的不受控制增长。它会干扰正常造血过程，并在骨髓中产生大量异常细胞，抑制正常造血细胞的产生。这可能导致贫血、易出血、容易感染等症状。对于PV患者来说，转化为AML的风险相对较低，但仍然需要密切关注。转化的风险随多个因素的变化而变化，包括年龄、性别、初次诊断PV的时间以及治疗中使用的药物等。对于PV患者来说，与医疗团队的密切合作和遵循医生的建议至关重要。定期随访、遵循规定的治疗方案以及及时报告和处理任何新的症状或并发症，都有助于最大限度地管理PV，并减少转化为AML的风险。

　　对于人体而言，一方面需要足够的红细胞来保持氧气供应，另一方面，红细胞数量过多或过少都可能对健康造成危害。对于真性红细胞增多症(PV)这样的疾病，及时的诊断和治疗具有重要性。